青少年VKH一例启示——不放弃不拘泥
原田病主要表现为双眼弥漫性渗出性色素膜炎(葡萄膜炎),同时伴有头痛、耳鸣、颈项强直以及白发、脱发、白癜风等累及多器官系统的临床综合征,又称色素膜一脑膜炎、特发性葡萄膜大脑炎。
最初由Vogt和Koyanagi先后报告的以眼前段炎症为主(Vogt-小柳综合征),以后Harada(原田)报告以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似,多发生于青壮年,易复发,本病病因不明,多认为自体免疫性疾病。很可能先有致病因子如病*作用于易感的机体,引起非特异性前躯期症状,另一方面致病因子引起色素细胞抗原性改变,而发生自体免疫反应。
病例
患者吴某,男,18岁,年5月初出现双眼视力下降,以为近视,家长未重视后视力进一步下降伴头痛等在外院就诊。
视力:右眼0.02左眼CF/30cm。
结膜睫状充血(+),角膜透明,Tyndal(±),瞳孔约3mm,光反射存在,晶体透明,玻璃体轻浑。
否认遗传病史,家族史等。
诊断“双眼视网膜脱离”,建议手术治疗,患者家属犹豫;进一步行眼底彩照、B超、FFA、OCT检查。
5.28
诊断:小柳原田病(VKH)
建议:全身激素治疗甲强龙mg静滴×5口服强的松40mg
头痛明显缓解
自觉双眼视力略有提高右眼0.05左眼0.01
复查OCT
6.9
6.15
视力提高有限,-7-30来我院就诊
满脸痤疮,满月脸,关节痛
视力:右眼0.1,左眼0.01矫无助
眼压:右13mmHg,左15mmHg
结膜无充血,角膜透明,KP(-),前房轴深可,闪辉(-),虹膜纹理清,瞳孔圆,直径约3mm,对光反射(+)
眼底如下:
7.30
诊断为:
小柳原田病VKH双眼玻璃体混浊双眼屈光不正
我为他制定的治疗计划为:
双眼玻璃体腔注射傲迪适、双眼球后注射自体血清,改善循环等
一周后自觉视物变清
右眼0.1矫正0.3左眼0.08矫正0.4
眼压:11/14
半月后复查
右眼0.15矫正0.5左眼0.1矫正0.5l
眼压:23/28
8.14
1月后-8-28复查
矫正视力0.6/0.5
眼压:31/35
3月后-10-30复查
矫正视力0.7/0.6
眼压:18/17
7个月后-3-8复查
矫正视力1.0/0.9
眼压16/17
出院
总结
青少年VKH(Vogt-小柳综合征)全身激素副作用较大,玻璃体腔注射Ozurdex(傲迪适)有效,全身副作用小,一过性眼压升高。坚持辅助治疗,提高视力,不放弃,不拘泥。
住院治疗地:泰康同济(武汉)医院门诊出诊时间:
周一上午及周三上午(武汉市汉阳区四新北路与连通港路交汇处)
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